HABERLER Web Sitemiz Yayında!

Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi (ETV): Hidrosefali Tedavisinde Modern Yaklaşım

DETAYLAR

SÜRE

5 min

KATEGORİ

BLOG

YAZAR

Op. Dr. Caner Sarıkaya

Beyin omurilik sıvısının (BOS) birikmesiyle ortaya çıkan hidrosefali, nöroşirürjinin en sık karşılaşılan tablolarından biridir. Yüzyıllar boyunca şant cerrahisi bu durumun temel tedavisi olarak kabul edilmiş; ancak son yıllarda endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV), pek çok hasta grubunda şanta güçlü bir alternatif olarak öne çıkmıştır. Bu yazıda hidrosefalinin ne olduğunu, normal basınçlı hidrosefalinin (NBH) özelliklerini ve ETV’nin nasıl uygulandığını, hangi hastalarda tercih edilmesi gerektiğini ve başarı oranlarını güncel bilgiler ışığında ele alıyoruz.

Hidrosefali Nedir?

Hidrosefali; beyin omurilik sıvısının (BOS) üretim ve emilimi arasındaki dengesizlik ve/veya BOS dolaşım yollarındaki bir tıkanıklık sonucunda ventrikül boşluklarında genişleme ve kafa içi basıncında artmayla seyreden klinik bir tablodur. İzole konjenital hidrosefali 1.000 canlı doğumda 1–1,5 olguda görülUrken, konjenital ve edinsel hastalıkların birlikte izlendiği durumlarda bu oran 1.000 canlı doğumda 3–4’e yükselmektedir.

BOS Fizyolojisi

BOS’un büyük çoğunluğu ventriküller içindeki koroid pleksusta üretilir; ventrikül iç yüzeyini döşeyen ependimal hüreler, beyin parenkimi ve spinal sinir kılıfları da küçük miktarlarda katkıda bulunur. Erişkinlerde günlük yaklaşık 500 mL (0,35 mL/dk), çocuklarda ise 250 mL BOS üretilir. Toplam BOS hacmi 150 mL civarındadır.

BOS üretim yerinden yani ventrikülerden sisternalara, oradan subaraknoid aralığa geçer ve araknoid granülasyonlar aracılığıyla venöz sinüslere geri emilir. BOS emilimi kafa içi basıncına bağımlıdır; basınç arttıkça emilim de orantılı biçimde artar. Kafa içi hacmin sabit tutulmasını açıklayan bu denge ‘Monro-Kellie Doktrini’ ile formüle edilmiştir.

Sınıflandırma

Walter Dandy’nin 1919’da geliştirdiği ve günümüzde de geçerliliğini koruyan sınıflamaya göre hidrosefali iki ana gruba ayrılır:

Komünike hidrosefali: BOS dolaşım yollarında tıkanıklık yoktur; sorun BOS’un fazla üretimi ya da emilim yetersizliğidir. Tüm ventriküllerde genişleme görülr (tetraventrikuler hidrosefali). Subaraknoid kanama, menenjit ve araknoidit en sık nedenlerdir. Tedavide ventriküloperitoneal şant (VPŞ) tercih edilir.

Non-komünike hidrosefali: BOS dolaşım yollarında herhangi bir seviyede tıkanıklık mevcuttur. Tıkanıklığın öncesi ve sonrası arasında ciddi basınç farkı oluşur. Konjenital nedenlerin başında akuadukt stenozu, foramen Monroe atrezisi, Chiari ve Dandy-Walker malformasyonları gelir; edinsel nedenlerde ise tümör ve kanamalara sekonder gelişen formlar öne çıkar.

Etyoloji

Hidrosefaliye yol açan başlıca nedenler şunlardır:

Akuadukt stenozu
Chiari malformasyonu
Dandy-Walker anomalisi
Miyelomeningosel, ensefalosel gibi spinal anomaliler
Menenjit, ventrikülit, yenidoğan sepsisi
Tümör, kist, hematom gibi kitle lezyonları
İntraventrikuler kanama (özellikle prematüre yenidoğanlarda)
Konjenital malformasyonlar ve TORCH grubu intrauterin enfeksiyonlar
Araknoid villi tıkanıklığı

Hidrosefalide Klinik Bulgular ve Tanı

Yaşa Göre Klinik Tablo

Klinik bulgular hastasının yaşına ve hidrosefalinin gelişim hızına göre önemli farklılıklar gösterir.

Erken infant döneminde: Kafatasının henüz genişleyebilme kapasitesi nedeniyle klinik tablo sinsi seyreder. Fontanelde bombeleşme, baş çevresinde anormal artış (98. persantilin üzerinde), saçlı deride gerilme ve venlerin belirginleşmesi, sütürlerde ayrışma ve kraniofasiyal orantısızlık gözlenir. Beslenme bozukluğu, kusma, uykuya eğilim ve irritabilite tabloya eşlik edebilir.

Oyun çocukluğu döneminde: Baş ağrısı, oyuna ilgisizlik, nörolojik gelişimde gerilik, motor defisitler, yürumede bozulma ve görme sorunları ön plana çıkar.

Okul çağı ve erişkinlerde: Öğrenme güçlüğü, bilişsel gerileme, baş ağrısı, unutkanlık, davranış ve kişilik değişiklikleri görülr. Hidrosefali hızlı gelişmişse yoğun baş ağrısı, bulantı, kusma, ataksi, spastisite, yukarı bakış kısıtlılığı ve papil ödemi tabloya eklenebilir.

Tanı Yöntemleri

Ultrasonografi (USG): Fontaneli açık infantlarda ve intrauterin dönemde ilk tercih edilen tanı yöntemidir. Radyasyon içermemesi, yatak başında uygulanabilmesi, sedasyon gerektirmemesi ve ucuz olması başlıca avantajlarıdır.

Bilgisayarlı Beyin Tomografisi (BT): Hidrosefalinin tanı ve takibinde en sık başvurulan yöntemdir. Evans oranı hesaplanarak hidrosefali derecesi saptanir ve tedavi sonrası görüntülerle karşılaştırılır.

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Etyolojik nedenlerin belirlenmesinde, BOS hidrodinamiğinin değerlendirilmesinde ve tedavi alternatiflerinin seçiminde altın standarttır. Basınçlı hidrosefali vakalarında temporal boynuzlarda genişleme, serebral sulkuslarda obliterasyon, frontal boynuzlarda balonlaşma (‘Mickey Mouse kulakları’), periventrikuler ödem tipik MRG bulguları arasındadır.

Normal Basınçlı Hidrosefali (NBH) Nedir?

Normal basınçlı hidrosefali (NBH), BOS’un birikmesi sonucunda ventriküllerin genişleyip kafa içi basıncının normal sınırda seyrettigi özel bir hidrosefali formudur. İlk kez Dr. Salomon Hakim tarafından 1964’te tanımlanmıştır. En sık yaşlı hastalarda karşılaşılır. Çoğu vakada idiyopatiktir; ancak kafa travması, subaraknoid kanama, menenjit, tümör veya kist, subdural hemoraji ve postoperatif durumlar sekonder NBH’ye zemin hazırlayabilir.

Klasik Triad

NBH’nin üç temel bulgusu şunlardır:

Yürüme Bozukluğu: Hastaların yaklaşık %90’ında görülr ve genellikle ilk ortaya çıkan belirtidir. Geniş tabanlı, yavaş, küçük adımlı ve ayakların yerden çok yükselmediği bir yürüyüş paterni karakteristiktir. En sık Parkinson hastalığı ile karışır; tremor, rijidite ve maske yüz olmaması ayırt ettirici özelliklerdir.
Üriner İnkontinans: Gerçek bir inkontinans ya da sık idrara çıkma şeklinde kendini gösterebilir. Kortikospinal traktın sakral liflerinin tutulumuna bağlı olduğu düşünülmektedir.
Kognitif Kötüleşme: NBH’ye bağlı demans, tüm demans olgularının yaklaşık %5’ini oluşturur. Subkortikal frontal diseksekütif sendrom paterniyle kendini gösterir: bellek kaybı, dikkat azalması, planlamada güçlük, düşüncede yavaşlama ve apati öne çıkar.

Radyolojik Değerlendirme

NBH tanısı için ventriküler genişleme zorunludur. Evans indeksi (>0,3) veya bikaudat oranı (>0,25) kullanılır. Buna ek olarak şu destekleyici bulgulardan en az birinin bulunması beklenir:

Hipokampüs atrofisine bağlı olmayan temporal horn genişlemesi
Kallozal açının 40 dereceyi geçmesi
Mikrovasküler iskemik değişikliklerle açıklanamayan periventrikuler sinyal değişiklikleri

İlave Tanısal Testler

Tanı doğruluğunu %90’ın üzerine çıkaran üç test mevcuttur:

Boşaltıcı lomber ponksiyon (LP): 40–50 mL BOS boşaltımı sonrası belirtilerin düzelmesi yüksek pozitif prediktif değere sahiptir (%73–100).
Eksternal lomber drenaj (ELD): Günlük 300 mL BOS boşaltımıyla >3 gün uygulandığında yüksek duyarlılık (%50–80) ve özgüllük (%80) sağlar.
BOS akım direnci ölçümü: Dakikada 18 mm Hg/mL’nin üzerindeki direnç değerlerinde özgüllük %87, duyarlılık %46 olarak saptanmıştır.

Tedavi

NBH’de seçilecek tedavi ventriküloperitoneal (VP) şanttır. Aşırı drenaja bağlı subdural hematom gelişiminden kaçınmak için orta basınçlı valv (kapanış basıncı 65–90 mmH₂O) tercih edilir. Şant ile en sık düzelen belirti yürüme bozukluğu, ardından inkontinans ve son olarak demanstır.

Hidrosefalide Tedavi Seçenekleri

Hidrosefalinin tedavisi cerrahidir. Cerrahi öncesinde zaman kazanmak amacıyla BOS yapımını azaltan asetazolamid kullanılabilir. Cerrahi seçenekler şunlardır:

Koroid pleksektomi
Tıkanıklığın giderilmesi
Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV)
Şant yöntemleri (ventriküloperitoneal, lumboperitoneal vb.)

ETV Nedir?

Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV), üçüncü ventrikülün tabanına endoskopik olarak açılan küçük bir delik aracılığıyla BOS’un tıkalı akuaduktun etrafından dolaşarak prepontin sisterne boşalmasını sağlayan bir cerrahi yöntemdir.

ETV’nin şant cerrahisine kıyasla temel avantajları şunlardır:

Şanta bağımlılık olmadığı için uzun vadeli yaşam kalitesi yükelir
Vücuda yabancı cisim yerleştirilmediği için enfeksiyon riski düşükür
Klinik sonuçlar şant cerrahisiyle karşılaştırılabilir düzdeyedir
Şant revizyon cerrahisi gereksinimini ortadan kaldırır

Bu avantajları sayesinde ETV, özellikle non-komünike hidrosefalide günümüzde ön planda tercih edilen tedavi yöntemi hâline gelmiştir. Emilim bozukluğu olan olgularda ise başarı şansı düşmektedir.

ETV Endikasyonları ve Başarı Oranları

ETV başarısını doğrudan etkileyen üç temel parametre yaş, etyoloji ve şant öyküsüdür. Aşağıdaki tablo bu parametrelere göre 6 ay boyunca fenestrasyonun açık kalma oranlarını göstermektedir.

Başarıyı Düşüren Eşlik Eden Patolojiler

Tümör varlığı
Daha önce uygulanan şant
Geçirilmiş subaraknoid kanama (SAK)
Geçirilmiş tüm beyin radyoterapisi
Ventrikülostomi sırasında mevcut yapışıklıklar

ETV Başarı Skoru (ETVSS) Nedir?

ETV Başarı Skoru (ETVSS — ETV Success Score), Kulkarni ve arkadaşları tarafından geliştirilen ve ameliyat öncesinde ETV’nin başarı olasılığını tahmin etmeye yarayan kanıta dayalı bir puanlama sistemidir. Skor; yaş, etyoloji ve şant öyküsü parametrelerinin birlikte değerlendirilmesiyle hesaplanır ve cerrahi karar sürecine rehberlik eder.

Bu skor, özellikle çocuklarda gereksiz şant uygulamalarını azaltmak ve doğru hastaya doğru tedaviyi sunmak açısından kritik öneme sahiptir.

Cerrahi Teknik: ETV Nasıl Yapılır?

ETV, genel anestezi altında, genellikle sağ taraf Kocher noktasına tek bir burr hole açılarak gerçekleştirilir.

Adım Adım ETV Cerrahisi

Erişim: Sağ taraf Kocher noktasına burr hole açılır, durada artı şeklinde insizyon yapılır. Endoskopun çalışma kanalı kullanılır ya da ventriküloport sistemi yerleştirilerek transventrikülport yöntemiyle çalışılır.

Lateral ventrikül içine giriş: Sağ ventrikül içine girildikten sonra sistem vücut sıcaklığına ısıtılmış Laktat Ringer solüsyonuyla irrigue edilir. Hidrosefali hastalarında foramen Monroe genellikle geniş görülür. Talamostriat ven arkada, anterior septal ven medialde kalacak şekilde oryante olunarak koroid pleksusa ve fornikse zarar verilmeksizin üçüncü ventrikül içine girilir.

Üçüncü ventrikülün değerlendirilmesi: Etyolojiye bağlı olarak içeride kanama yıkım ürünleri, tümör dokusu, fibroz yapışıklıklar veya akuaduktu tıkayan membran izlenebilir. Üçüncü ventrikül tabanında önde infundibuler reses, gerisinde dorsum sella, onun gerisinde perfore edilecek membran, daha geride ise baziler arter tepesi ve tuber sinereum görülür.

Membranın perforasyonu: Mamiller cisimlerin 2–5 mm önünden membran, yumuşak uçlu balon kateteri ya da kılavuz ile penetre edilir.

Açıklığın genişletilmesi: Açılan delikten Fogarty balon kateteri geçirilir; önceden 0,5 mL hava/SF ile şişirilip kontrol edilen balon şişirilerek açıklık genişletilir ve BOS akımıyla birlikte septumun hareketi gözlenir.

Liliequist membranının eksplorasyonu: Açıklık yeterliyse buradan girilerek Liliequist membranı da penetre edilir ve endoskopla prepontin sistern explore edilir.

ETV’nin Komplikasyonları

ETV genel olarak güvenli bir prosídür olmakla birlikte belirli riskler taşımaktadır:

Hipotalamik hasar
Geçici 3. ve 6. sinir felçleri
Kontrolsüz kanama
Kardiyak arrest
Travmatik baziler arter anevrizması
Subdural veya epidural kanama
BOS koleksiyonu (cilt altı subdural veya epidural)

Bu komplikasyonlar nadir olmakla birlikte, deneyimli nöroşirürji merkezlerinde dikkatli hasta seçimi ve teknik titizlikle en aza indirilebilir.

ETV mi, Şant mı?

Bu sorunun yanıtı büyük ölçüde ETVSS skoruna, hidrosefalinin tipine ve hastasının klinik özelliklerine göre şekillenir.

Şant Komplikasyonları

Şant cerrahisi hayat kurtarici olsa da önemli komplikasyon riskleri taşımaktadır:

Enfeksiyon: Etken genellikle Staphylococcus epidermidis veya aureus’tur. Enfeksiyon gelişirse şantın çıkarılması zorunlu hâle gelir.
Subdural hematom: Ventriküllerin küçülmesiyle kortikal yüzeyin duradan uzaklaşması sonucu gelişir. Programlanabilir valv kullanımıyla risk azaltılabilir.
Şant tıkanması ve cihaz arızası: Olguların üçte biri ilk yıl içinde, yaklaşık %80’i 10 yıl içinde şant yenilenmesine ihtiyaç duyar.
Düşük basınç durumu: Antisifon parça eklenmesi ya da valv değişimiyle çözülür.
Epilepsi: Şant cerrahisi sonrası %15–40 oranında görülebilir.
Pnömosefali: %1’in altında görülür.

Hidrosefali, tedavi edilmediğinde ciddi nörolojik hasara ve yaşam kalitesinin belirgin biçimde düşmesine yol açan önemli bir nöroşirürji patolojisidir. Normal basınçlı hidrosefali ise özellikle yaşlı nüfusta giderek artan sıklıkta karşılaşılan ve tanı konulduğunda büyük ölçüde tedavi edilebilir bir tablodur.

Endoskopik üçüncü ventrikülostomi, özellikle non-komünike hidrosefali vakalarında şanta güçlü ve etkin bir alternatif olarak öne çıkmaktadır. ETVSS gibi kanıta dayalı araçların kullanımı, doğru hastada doğru tedavinin seçilmesine olanak tanımakta; gereksiz şant uygulamalarını azaltarak hem hasta konforunu hem de uzun vadeli sonuçları iyileştirmektedir.

Cerrahi tekniğin deneyimli ellerde uygulanması, komplikasyon oranlarını en aza indirmekte ve hastaların şant bağımlılığından kurtularak daha kaliteli bir yaşam sürmesine zemin hazırlamaktadır

Beyin Tümörü Ameliyatı Olacak Olanların Bilmesi Gerekenler

Beyin tümörü ameliyatı esnasında kraniotomi tekniği kullanılır. Kraniotomi tekniğinde beyin tümörünü çıkarmak amacıyla kafatasında kontrollü bir pencere açılır.