Chiari Malformasyonu (Beyincik Sarkması) Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Chiari Malformasyonu nedir?

Chari malformasyonu, arka beynin serebellar tonsiller, vermis, medulla oblangata, pons ve IV.ventrikül gibi parçalarının foramen magnumdan aşağı sarkarak, beyin sapına omuriliğin üst kısmına baskı yapmasıdır. 

Chiari Malformasyonu belirtileri nelerdir?

Chiari malformasyonu belirtileri yaşla ilgilidir. Bebeklerde apne, siyanoz atakları, yutma güçlüğü gibi beyin sapı bulguları ön plandayken, daha büyük çocuklarda skolyoz en sık bulgudur. Tipik olarak tablo olan oksipital baş ağrısı, yürüme bozukluğu, duyu bozukluğu, motor etkilenme çocuklarda nadirdir, erişkinlerde görülür.

Chiari Malformasyonu ile ilişkili hastalıklar nelerdir?

Chari tip 2 olgularının hemen hemen tümünde açık spina bifida (omurilikte bulunan sinirlerin vücut dışında bulunması) ve hidrosefali (beyinde su birikmesi) birlikteliği görülür.

Siringomiyeli:Chari tip 1 ile birlikte bulunan en sık yapısal bozukluktur. Olguların %’40’tan fazlasında saptanır.

Hidrosefali:Olguların %10’unda hidrosefali tespit edilmiştir. Bu olgularda foramen magnum dekompresyonu ile birlikte vp şant ameliyatları etkili olmuştur.

Kafa tabanı anomalileri; baziler oluk, platibazi, odontoidin arkaya dönül olması atlas asimilasyonu eşlik edebilir.

Skolyoz: En sık görülen ortopedik deformite skolyozdur.

Kapalı Spina Bifida: Özellikle lipomeningomyelosel chari tip 1 olgularında sık görülür.

Kraniosinostoz:Oksipital gelişmesinin etkilendiği gerek tek sütür, gerekse sendromik çok sütür kraniosinostoz sıklıkla chari tip 1 ile birlikte bulunabilir.

Genetik Sendromlar:Currarino triadı, Noonan sendromu, makrosefali kutis marmorata, konjenital telenjiektaziler, Pierre-robin sendromu, kistik fibroz, nörofibromatozis tip 1 eşlik edebilir. En sık birliktelik Nörofibromatozis tip 1 ile birlikte görülür.

Endokrin Bozukluklar:Büyüme hormonu bozuklukları chari tip 1 ile ilişkili olabilir. Buyüme hormonu eksikliği olan olguların %5-20’sinde chari tip 1 görülür.

Yetişkinlerde görülen beyincik sarkması belirtileri nelerdir?

Öksürükle tetkiklenen suboksipital bölgede baş ağrısı varlığında chiari tip 1 akla gelmelidir. Bu tip baş ağrısının %65’i chari tip 1 ile ilgilidir. Bunun sebebi serebellar tonsillerin foramen magnumu tıkayarak bos geçişişi engellemesidir.

Yenidoğanda görülen beyincik sarkması belirtileri nelerdir?

Solunum düzensizliği çocuk olgularında sık görülür. Yenidoğanda uyku apnesi, bradipne, solunum adalelerinde güçsüzlük, solunum durması hatta ani ölüm bildirilmiştir.  Yenidoğanda bulbusta ve üst servikal omurilikte solunum merkezlerine bası (özellikle sırtüstü yatar konumda), solunum düzensizlikleri nedeni olabilir. Yenidoğanlarda solunum etkilenmesi, yutma güçlüğü ve tetraparezi görülebilir. Beslenme sırasında nazal regürjitasyon ve siyanoz olan bebeklerde nörojenik disfaji düşünülmelidir. Aspirasyon pnömonisi sıktır. Yeni doğan döneminden sonraki çocuklarda skolyoz, nistagmus, dizartri, özellikle kollarda spastisite ve serebellar bulgular sıktır.

Siringomyeliye bağlı olarak el kaslarında atrofi, tetraparezi ve pelerin tarzında duyu kusuru olabilir.

Baş ağrısı ile başvuran Chiari Malformasyonu  hastası için cerrahi tedavi gerekir mi?

Belirgin rahatsızlığa neden olan oksipital ve suboksipital baş ağrısı ve öksürükle tetiklenen ağrıdan farklı olarak non-spesifik hafif baş ağrısı bulunan hastalar , genellikle cerrahi yerine takip edilmektedir. Chari malformasyonu tip 1 belirti yoksa tedavi gerekmez.

Chiari tanısı nasıl konur, nasıl teşhis edilir?

Chiari tip 2 malformasyonlu olguların yaklaşık üçte biri beyin sapı basısı belirti ve bulguları görülür.

Chiari malformasyonu tanısında altın standart MRG’dir. MRG, tonsillerin, beyin sapının , IV.ventrikülün fıtıklaşmasının, eşlik eden siringomyelinin, hidrosefalinin, kraniovertebral bileşke anomalilerinin saptanmasını sağlar. Bazı hastalarda beyin ve tüm spinal MRG gerekebiir.

Tonsil fıtıklaşmasının belirgin olmadığı şüpheli olgularda faz kontrast sine-MR ile BOS akım tıkanıklığının gösterilmesinde yararlıdır. 

Chiari Malformasyonu, (beyincik sarkması) tedavisi?

Belirtisiz ya da hafif belirtileri olan chari malformasyonu hastalarında takip önerilir. Siringomyeli varlığı tedavide önemlidir. Siringomyelisi olan hastalarda BOS dolaşımı bozulması nedeniyle cerrahi tedavi gerekmektedir. Beyin sapı basısı veya alt kranial sinir tutulum bulguları olması, defisit gelişmesi cerrahi karar için önemli kriterdir. Serebellumda 7-8 mm üstü sarkma olan hastalarda bos dolaşım bozukluğu gelişme riski yüksek olduğundan cerrahi tedavi gerekebilir.

Chiari Malformasyonu (beyincik sarkması) ameliyatı sonrası şikayetler geçer mi?

Özellikle ense kökünde olan baş ağrısı çoğu olgularda ameliyat sonrası geriler.

Bazı olgularda girişim sonrası siringomyelinin küçülmesi, kaybolmasına rağmen klinik düzelme olmadığı görülmüştür. Özellikle siringomiyeliye bağlı disestetik ağrı geçmeyebilir.

Chiari Malformasyonu (beyincik sarkması) ameliyatı sonrası baş ağrısı geçer mi?

Chiari malformasyonu olan hastalarda cerrahi sonrası en belirgin düzelme oksipital ağrıdır. Chiari malformasyonu varlığında fıtıklaşan tonsiller foramen magnumu  tıkayarak, kraniovertebral bileşkede BOS akımını azaltır.  Sistol esnasında serebellar tonsillerin pulsatil olarak aşağı inişi izlenebilir. Bu durum foramen magnum düzeyinde beyin omurilik sıvısı (BOS) akımında etkin bir şekilde azalma olduğunu gösterir. Beyin omurilik sıvısı akımında azalma derecesi cerrahi seçimde önemlidir. Bu olgularda BOS akımının düzelmesi belirtilerinde düzeleceğinin göstergesidir.

Chiari Malformasyonu, (beyincik sarkması) ameliyatı nasıl yapılır?

Chiari malformasyonunun standart tedavisi foramen magnum dekompresyonudur. Oksipital kemik ve C1 kemiğinin arka laminası çıkarılarak foramen magnum dekompresyonu sağlanır. Kranioservikal bileşkede instabilite saptanan olgularda (C1-2 instabilitesi Atlantodent. İnterval >7 mm ise) foramen magnum dekompresyonu sonrası kranioservikal bileşkeye yönelik stabilizasyon yapılmalıdır.

Hidrosefalinin eşlik ettiği olgularda öncelikle hidrosefali tedavisi, tonsil fıtıklaşması ve siringomyelinin de tedavisini sağlamaktadır.  ETV’nin (Endoskopik Thirt Ventrikülostomi)  hem hidrosefali hem chari malformasyonunun eşlik ettiği siringomyeliyi tedavi etiği görülmüştür.  Foramen magnum dekompresyonu ETV’nin başarısız kaldığı olgularda uygulanmıştır.