Siringomiyeli nedir?

Sirinks olarak da bilinen siringomiyeli, spinal kord içerisinde bulunan ve beyin omurilik sıvısı ile ayırt edilemeyen kistik genişlemedir.  Omurilik içerisinde sıvı birikimi olarak da bilinmektedir. BOS akımının subaraknoid mesafede kısıtlanmasından dolayı olduğu düşünülmektedir. Omurilik içinde sıvı birikimi chari tip 1 hastalarında sık görülmektedir. Fokal araknoit kist, spinal tümörer, geçirilmiş travma, enfeksiyon, anevrizma rüptürüne bağlı subaraknoid kanama, travmatik spinal deformiteler omurilik içerisinde sıvı birikimine sebep olabilir. Travma sonrası omurilik içerisinde sıvı birikiminde lokal hemorajilerin sebep olduğu leptomeningeal iritasyon ve sonrasında oluşan skar neden olur.

Siringomiyeli Belirtileri 

Omurilik içerisinde sıvı birikimi  “disosiye sensorial patern” klasik nörolojik bulgusudur. Ağrı ve sıcaklık duyusu kaybı olurken vibrasyon ve proprioseptif duyunun korunur. Duyu kaybı özellikle omuz bölgesinde görülür ve pelerin tipi yayılım olarak tanımlanmaktadır.Omurilik içerisinde sıvı birikiminin ilerlediği hastalarda omuriliğin anterior boynuz hücreleri etkileyerek kas atrofisine, nörolojik defisitlere sebep olabilir.

İnsidental Siringomiyeli 

MR’ görüntülemesinin aşırı kullanımı sonrası mr raporlarında “çok küçük  sirinks kavitesi”, “hidrosiringomiyeli” gibi ifade sıklığı artmıştır.

Spinal kord santal kalıntılarını gösteren hidromyelik kavitedir. 2-3 mm çapında, longitudinal uzanımda fusiform görünümde ve aksiyel görüntülemede kord içerisinde yuvarlak ve santal yerleşimlidir.Bu lezyonlar herhangi bir nörolojik semptom olmadan bulunabilir. Bu hastalardada omurilik içerisinde sıvı birikiminde görülen myelopati ve bulguları görülmez.  Bu hastalar MR görüntülemesi ile takip edilmektedir.Bu hastaların takiplerinde artma görülmez. Sessiz klinik gidiş izlenir.

Siringomiyeli  Tanısı 

Omurilik içerisinde sıvı birikimi tanısında MR görüntüleme altın standarttır. Chiari bağlı siringomiyeli gelişen hastalarda kontrastsız servikal MRG tanıda yeterlidir. Chiari eşlik etmediği siringomiyeli de tümör ayrımı için kontrastlı servikal MRG çekilmesi gerekmektedir.

T1 ağırlıklı görüntülemede intramedüller kavite BOS ile aynı sinyalde görülürken, T2 ağırlıklı görüntülemede intramedüller kavitede syrinks kavitesinin alt ucundaki araknoid ağ görülebilir. Syrinksin kaudal kısmında küntleşme olması araknoid ağ gibi obtstriktif patolojiyi gösterir.

Siringomiyeli Cerrahi Tedavisi

Chiari malformasyonuna bağlı siringomiyelinin tedavisinde foramen magnum dekompresyonu yapılır. Chiari hastalarında progresif olarak sirinks kavitesinin genişlemesi cerrahi tedavi gerektirmektedir.

Chiari malformasyonuna bağlı olmayan primer siringomiyelide cerrahi endikasyon çok net değildir.Takip süresince yeni nörolojik defisit gelişen veya nörolojik defisiti ilerleyen hastalarda cerrahi tedavi gerekmektedir. 

Cerrahi tedavide araknoid skarın fokal blokaj olduğu yer açılır. Subaraknoid yapışıklığın birkaç seviye devam ettiği durumlarda BOS’un şant sistemi ile dışarı boşaltılması düşünülebilir. Şantın proksimal ucu sirinks kavitesinin içerisine distal ucu da peritona yerleştirilerek BOS direnajı sağlanır.

Siringomiyeli Cerrahi Sonrası Sonuçlar

Chiari malformasyonu sonrası posterior fossa dekompresyonu yapılan hastaların %80’İnde cerrahi sonrası sirinks kavitesi küçülür. Klinik düzelme açısından en iyi sonuçlar fokal araknoid kist ve spinal tümöre bağlı sirinksi olan hastalarda görülmektedir. Travma sonrası siringomiyeli hastalarının şant takiplerinde %35’inde tekrar operasyon ihtiyacı olmuştur. Bu hastaların %15’inde klinik düzelme izlenirken, %18’inde klinik kötüleşme görülmüştür.