Spinal Ependimom

Spinal Ependimom Nedir?

Ependimomlar, beyin ve omurilikteki sıvı boşluklarını döşeyen ependim hücrelerinden köken alan glial tümörlerdir. Omurilikte görülenleri sınırları belirgin, omuriliğin içinden gelişen tümörlerdir. Mikroskop altında küçük, birbirine benzeyen yuvarlak çekirdekli hücrelerden oluşur. Bu hücreler damarların çevresinde ya da küçük boşlukların etrafında halka benzeri diziler (rozetler) oluşturur. Hücre bölünme hızı genellikle düşüktür.

ABD verilerine göre omurilik ependimomları, omurga ve omurilikten köken alan birincil tümörlerin yaklaşık %17'sini oluşturur. Omurilik tümörlerinin genel özelliklerini omurilik tümörü yazımızda bulabilirsiniz.

Omurga tümörleri bulundukları bölmeye göre üçe ayrılır: omur kemiği ve epidural dokudan gelişen ekstradural tümörler (yaklaşık %55), omurilik zarının içinde ama omuriliğin dışında yerleşen intradural ekstramedüller tümörler (yaklaşık %40) ve omuriliğin kendi dokusundan gelişen intramedüller tümörler (yaklaşık %5). Ependimom ve astrositom, omurilik içi tümörlerin her biri yaklaşık %30'unu oluşturur.

Ependimom, omuriliğin alt bölümünde, konus medullariste ve filum terminalede en sık görülen gliomdur. Erkeklerde biraz daha sık görülür ve çoğunlukla 30-60 yaşları arasında ortaya çıkar. Yavaş büyür, genellikle kapsüllüdür ve az damarlıdır. Papiller tipi ise çok damarlı olabilir ve nadiren beyin zarları arasına kanamaya (subaraknoid kanama) yol açabilir. Tümörlerin yaklaşık %46'sında kistik değişiklik görülür.

Spinal Ependimom Türleri

Dünya Sağlık Örgütü'nün 2021 merkezi sinir sistemi tümörleri sınıflamasında (WHO CNS5) omurilikte görülen ependimomlar üç ayrı grupta ele alınır:

• Omurilik ependimomu (DSÖ derece 2 veya 3): En sık görülen türdür. Büyük çoğunluğu derece 2'dir.
• MYCN amplifikasyonlu omurilik ependimomu: Çok nadir, daha agresif seyreden bir türdür. Henüz bir DSÖ derecesi verilmemiştir.
• Miksopapiller ependimom (DSÖ derece 2): Neredeyse yalnızca omuriliğin alt ucunda (konus medullaris) ve ondan aşağı uzanan bağ dokusu bandında (filum terminale), yani bel bölgesinde görülür.

Bir de subependimom vardır. Bu yavaş büyüyen, DSÖ derece 1 tümör çoğunlukla beyin karıncıklarında (en sık 4. ventrikülde) yerleşir ve omurilikte nadirdir.

Spinal Ependimom Omurganın Neresinde Görülür?

Spinal ependimomların yarısından fazlası filum terminalede yerleşir, ikinci sıklıkta boyun bölgesinde görülür. Filum dışındaki omurilik ependimomları en sık boyun ve boyun-sırt geçiş bölgesinde ortaya çıkar. Filumda büyüyen tümörler zamanla omurilik kanalını genişletebilir.

Miksopapiller ependimom konus medullaris, filum terminale ve kauda ekuinada görülür ve genellikle tektir. Konus ve filumdaki ependimomların çoğu bu tiptir. Çok nadiren sinir sistemi dışında, kuyruk sokumu bölgesinde deri altında da gelişebilir.

MYCN amplifikasyonlu ependimomların büyük kısmı (yaklaşık %78) boyun veya sırt bölgesindeki omurilikte, az bir kısmı (%7) bel bölgesinde yerleşir. Bu türde tümörün omuriliği saran zarlara yayılması tanı anında ya da takipte sık görülür.

Spinal Ependimom Belirtileri Nelerdir?

Omurilik içi tümörlerde en sık şikâyet ağrıdır. Filum terminale tümörlerinde ağrı neredeyse her zaman vardır. Ağrı üç şekilde olabilir:

• Kök ağrısı (radiküler ağrı): Kola veya bacağa yayılır, öksürme, ıkınma ve omurga hareketleriyle artar. Ağrının dağılımı fıtık için alışılmadık bir bölgedeyse tümör akla gelmelidir.
• Lokal ağrı: Boyunda ya da sırtta ağrı ve tutulma. Yatarken ve gece artan ağrı, omurilik tümörleri için tipiktir.
• Omurilik kaynaklı (medüller) ağrı: Yanıcı, rahatsız edici, çoğu zaman iki taraflı ve öksürme-ıkınmadan etkilenmeyen bir ağrıdır.

Diğer belirtiler:

• Güçsüzlük: İkinci veya üçüncü en sık şikâyettir ve genellikle duyu belirtilerinden sonra ortaya çıkar. Boyun tümörlerinde ellerde güçsüzlük ve ince el becerilerinde zorlanma görülebilir. Çocuklarda en sık belirti yürüme bozukluğudur.
• Duyu bozuklukları: Uyuşma ve karıncalanma. Ağrı ve ısı duyusunun azalıp dokunma duyusunun korunması omurilik içi bir tümörü düşündürür.
• Dengesizlik ve beceriksizlik: Omuriliğin uzun yollarının etkilenmesine bağlıdır ve güçsüzlükten farklıdır.
• İdrar ve dışkı kontrolünde sorun: Özellikle konus ve kauda ekuina tümörlerinde erken dönemde görülebilir. Filum terminale tümörleri bel ve bacak ağrısı ile kauda ekuina sendromuna yol açabilir.
• Diğer: Skolyoz, boyun eğriliği (tortikolis) ve nadiren subaraknoid kanama.

Belirtiler genellikle sinsi başlar ve yavaş ilerler, sık sık tesadüfi bir yaralanmaya bağlanır. Spinal ependimom hastalarının %82'sinde şikâyetler tanıdan bir yıldan uzun süre önce başlamıştır. Bu belirtiler bel ve boyun fıtığında da görülebildiği için tanı gecikebilir. Ayrıntılar için omurilik tümörü belirtileri yazımıza bakabilirsiniz.

Spinal Ependimom Tanısı Nasıl Konur?

Tanıda ilk ve en önemli tetkik kontrastlı MR'dır. Ependimom MR'da şu özellikleri gösterir:

• T1 ağırlıklı kesitlerde koyu (düşük sinyalli), T2 ağırlıklı kesitlerde parlak görünür ve yoğun kontrast tutar. Tümör içinde kanama ve kistler sık görülür.
• Omurilik içi diğer bir tümör olan astrositoma göre omuriliğin daha merkezinde yer alır ve sınırları daha nettir. Astrositomlar ise çoğunlukla bir tarafa yaslanmış ve sınırları belirsizdir. Astrositomlar en sık sırt, ardından boyun bölgesinde görülür ve %38'i kistiktir.
• Yaklaşık %22'sinde tümörün kendi içinde kist bulunur. Yaklaşık %62'sinde tümörün üstünde veya altında omurilik içinde sıvı birikimi (siringomiyeli) eşlik eder.
• Tümör içinde nekroz veya kireçlenme görülebilir.

Ependimom beyin omurilik sıvısı yoluyla yayılabildiği için değerlendirmede yalnızca tümörün bulunduğu bölge değil, tüm omurga (boyun, sırt ve bel) ile beyin de kontrastlı MR ile görüntülenir.

Omurilik içi tümörlerin yaklaşık %91'i kontrast tutar. MR'da tümöre benzeyebilen multipl skleroz, miyelit ve omurilik damar yumağı (AVM) gibi tümör dışı hastalıklar da ayırıcı tanıda değerlendirilir. Multipl skleroz plakları genellikle iki omur seviyesinden uzun değildir ve en sık boyun bölgesinde görülür.

MR tümörü gösterir, ama kesin tanıyı patoloji koyar. DSÖ kriterlerine göre tanı için tümörün mikroskopik ve immünohistokimyasal olarak ependimom özellikleri göstermesi, miksopapiller ependimom veya subependimom özelliklerinin bulunmaması gerekir. DNA metilasyon profili, 22. kromozomun uzun kolunun (22q) kaybı ve MYCN amplifikasyonunun olmaması tanıyı destekler. MYCN amplifikasyonu saptanırsa tümör ayrı bir grup olarak değerlendirilir.

Miksopapiller ependimomda tümör hücreleri damarların çevresinde ışınsal dizilir ve çevrelerinde miksoid (jöle kıvamında) değişiklikler ve küçük kistler bulunur. GFAP boyası, bu tümörü bel bölgesinde görülebilen metastaz, paraganglioma, schwannom ve kordoma gibi tümörlerden ayırmaya yardımcı olur.

Ependimomda Derece Ne Anlama Gelir?

Omurilik ependimomlarının büyük çoğunluğu DSÖ derece 2'dir. Derece 3 tümörler nadirdir. Bu tümörlerde hücreler hızlı bölünür, hücre yoğunluğu yüksektir ve tümör çevresindeki omurilik dokusuna doğru büyüme eğilimi gösterir.

Miksopapiller ependimom eskiden derece 1 kabul ediliyordu. 2021 sınıflamasında derece 2'ye yükseltildi. Bunun nedeni, erişkinlerdeki klinik seyrinin ve nüks eğiliminin klasik ependimomlara benzemesidir.

MYCN amplifikasyonlu ependimomlarda mikroskopta hemen her zaman damar artışı, nekroz ve hızlı hücre bölünmesi görülür. Bu tür için henüz bir derece belirlenmemiştir. 2021 sınıflaması yayımlandığında bildirilmiş yalnızca 27 vaka vardı. Bunların 17'si kadın, 10'u erkekti ve hastaların ortanca yaşı 31'di.

Spinal Ependimom Tedavisi

Tedavinin temeli cerrahidir. Ameliyatın amacı, omurilik fonksiyonlarını koruyarak tümörün tamamını çıkarmaktır. Omurilik ependimomları çoğunlukla sınırları belirgin tümörler olduğu için mikrocerrahi teknikle tam çıkarım çoğu hastada mümkündür. Tam çıkarım yapılan derece 2 tümörlerde ameliyat sonrası radyoterapiye çoğu zaman gerek kalmaz.

Miksopapiller ependimomda tümör omurilik dokusuna yapışmışsa ya da beyin omurilik sıvısı yoluyla yayılmışsa tam çıkarım her zaman mümkün olmayabilir. Bu durum çocuklarda daha sıktır. Nüks oranı yüksek olduğu için ameliyat sonrası erken radyoterapi gündeme gelebilir, ancak bu yaklaşımın faydası büyük serilerde henüz kesin olarak gösterilmemiştir.

Filum terminalede yerleşen miksopapiller ependimomlarda filum, tümörün hemen üstünden ve altından yakılıp kesilir ve tümör tek parça halinde çıkarılır. Filum önce tümörün üst tarafından kesilir. Böylece kesilen ucun yukarı doğru çekilmesi önlenir.

Omurga ve omurilikteki tümörlerin ameliyatla tedavisi hakkında omurga ve omurilik tümörleri sayfamızda bilgi bulabilirsiniz.

Spinal Ependimomda Prognoz ve Takip

• Derece 2 omurilik ependimomu: 5-10 yıllık izlemde hastalığın ilerlemediği hastaların oranı çocuklarda yaklaşık %70, erişkinlerde yaklaşık %90'dır. Aynı sürede sağkalım çocuklarda yaklaşık %90, erişkinlerde ise %100'e yakındır.
• Derece 3 omurilik ependimomu: Seyri daha ağırdır.
• MYCN amplifikasyonlu ependimom: Seyri kötüdür. Beyin ve omurilik boyunca erken yayılım sıktır. İzlenen hastaların tamamında nüks bildirilmiştir.
• Miksopapiller ependimom: Seyri genellikle iyidir. Hem çocuklarda hem erişkinlerde 10 yıllık sağkalım %90'ın üzerindedir. Hücre düzeyinde agresiflik bulgusu olmasa da nadiren beyin omurilik sıvısı yoluyla yayılabilir ve omurgadaki tümör çıkarıldıktan sonra kafa içinde tümör gelişebilir. Başka organlara yayılım çok nadirdir.

Ependimomlar yıllar sonra da tekrarlayabilir. Bu nedenle ameliyattan sonra düzenli aralıklarla MR ile uzun süreli takip gerekir.

Adres ve randevu bilgilerine iletişim sayfamızdan ulaşabilirsiniz.